Воспалительные миопатии

Проф. Алексеева Т.М.

1 февраля 2013 г.

"Врач ставит те диагнозы, которые знает" (проф. Осетров Борис Александрович)

Воспалительные миопатии - группа заболеваний с различными этиологией и патогенезом, характеризующаяся выявлением воспалительных изменений в мышцах, мышечной слабостью и атрофиями

Классификация

о Первичный полимиозит (ПМ) о Ювенильный дерматомиозит (ДМ)

о Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани о Миозит, ассоциированный с опухолями о Миозит с включениями о Миозит, ассоциированный с эозинофилией о Оссифицирующий миозит о Локализованный или очаговый миозит

Распространенность

Ежегодно 2-10 новых случаев на 1 млн населения По частоте - 4 место среди СЗСТ (после РА, СКВ, ССД)

Соотношение мужчин и женщин:

• Первичный ДМ и ПМ 2,5:1

• Опухолевый и ювенильный ДМ 1:1

• Ассоциированный с СЗСТ 10:1

Основные причины смерти - злокачественные новообразования, осложнения со стороны ССС и ДС Частота злокачественных новообразований при ПМ и ДМ в 12 раз выше, чем в популяции

История

1863 - Е.Шадпег дал первое описание ПМ

1891 - Н. Уп^егпсЫ: применил термин "дерматомиозит"

1916- описана ассоциация ДМ и ПМ со злокачественными опухолями 1971 - Уитз и ЗатаНа ввели термин "миозит с включениями"

Этиология и патогенез

Пусковым механизмом аутоиммунной реакции при ИВМ являются повреждения мишеневых аутоАГ (мышечной ткани) в результате травмы, инфекции и др. В этиологии играют роль генетические изменения в аллелях, отвечающих за экспрессию хемокинов рецепторов в поврежденных тканях. Носительство Н1А-В8/ЭК3, НЬА-В14, НЬА-В40 более тесно связано с определенными иммунологическими нарушениями (гиперпродукция миозит-специфических аутоАТ). В патогенезе ПМ и ДМ существуют существенные различия.

Дерматомиозит

Основная роль принадлежит гуморально опосредованному иммунному ответу с образованием АТ (Маппоз С.Эа!аказ).

Активация системы комплемента ^ С3А, С3В, МАК ^ отложение комплексов на стенках сосудов ^ лизис сосудов; сужение просвета, облитерация ^ ф количества сосудов мышцы ^ ангиопатия мышц ^ ишемия ^ вторичная воспалительная реакция ^ периваскулярная атрофия в хронической стадии заболевания Полимиозит

Клеточно-опосредованное иммунопатологическое заболевание, связанное с активацией СЭ8 Активированные СЭ8 вместе с макрофагами окружают неповрежденные мышечные клетки ^ ^ экспрессия молекул МНС ^ лизис мышечной клетки ^ проникновение лимфоцитов внутрь мышечного волокна и его некроз ^ вторичная сосудистая реакция

Клиника

Синдромы

• Синдром поражения мышц

• Синдром поражения кожи (при ДМ)

• Неврологический синдром

• Синдром поражения внутренних органов

• Воспалительный симптомокомплекс

Такие пациенты часто лечатся у разных врачей и им ставят разные диагнозы Мышечный синдром

1. Миалгии

2. Атрофии (симметричные, выражены негрубо)

3. Ретракции аддукторно-флексорно-ротаторного типа (укорочение воспаленных мышц)

4. Слабость мышц

о Плечевого и тазового поясов о Проксимальных отделов ног о Дистальных отделов рук

5. Патологическая мышечная утомляемость Формула двигательных расстройств

• Мышцы плечевого пояса (трапециевидная, дельтовидная, грудные, над- и подостные мышцы, наружные ротаторы плеча)

• Мышцы дистальных отделов рук (экстензоры, абдукторы и аддукторы пальцев)

• Мышцы тазового пояса (сгибатели, наружные ротаторы, абдукторы бедра, сгибатели голени)

• Мышцы шеи (передняя группа)

• Мимические и бульбарные мышцы

• Глазодвигательные и жевательные мышцы

• Межреберные мышцы и диафрагма Патологическая мышечная утомляемость

• Псевдомиастенического типа

• Сопровождается болями в работающих мышцах

• Отсутствие на ЭМГ миастенической реакции и эффекта от введения АХЭП

• Истинная миастеническая утомляемость Поражение кожи при ДМ

1. Острые симптомы

о Эритема (на открытых участках тела, чаще лицо, щеки, переносица, подбородок, разгибательная поверхность мелких суставов, область декольте) о Дерматит (папулы, петехии, геморрагии, некрозы и т.д.)

2. Хронические симптомы

о Пигментация о Депигментация о Уплотнение о Сухость о Гиперкератоз о Шелушение о Атрофия

Может быть кальциноз ПЖК, который впоследствии образует свищи и длительно незаживающие раны

Неврологический синдром

Встречается у подавляющего большинства больных (70-80%)

Синдромы поражения ПНС

• Корешковые боли

• Парестезии

• Болезненность сплетений и нервных стволов

• Симптомы натяжения

• ф поверхностной чувствительности

• Гиперестезии

• Сухожильная арефлексия (полная или частичная)

Синдромы поражения внутренних органов

1.

Вегетативно-эндокринные нарушения

о Нарушение функции половых желез (дисменоррея, аменоррея, бесплодие, инфантилизм)

о Дисфункция ЩЖ (аутоиммунный тиреоидит с гипотиреозом) о Нарушения жирового обмена

о Гипоталамические вегетативно-сосудистые пароксизмы

2. Поражение сердца (миокардит, миокардиодистрофия)

3. Поражение крупных периферических сосудов (синдром Рейно, височный артериит)

4. Поражение легких и плевры (пневмофиброз, интерстициальная пневмония, фиброзный альвеолит)

5. Поражение ЖКТ и печени (стоматит, гастродуоденит, гепатохолецистит, энтероколит)

6. Поражение почек (протеинурия, микрогематурия, однако тяжелых поражений почек не бывает)

7. Поражение суставов (артралгии, артриты)

Диагностика

• Лабораторные методы

о ^ активности сывороточной креатинкиназы (КФК) о ^ активности ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы Определение уровня КФК используют для контроля за эффективностью лечения В острую фазу КФК может ^ в десятки и сотни раз

Диагностика ДМ и ПМ также основана на выявлении специфических АТ: миозит- специфические актоАТ, анти-.1о-1, аутоАТ к гистидил-трансфер-РНК-синтетазе (в 20-50% при ПМ), анти-5КР и др.

• Гистологические методы

Гистоморфологическое исследование биоптатов мышц при ИВМ - исчезновение поперечной исчерченности, накопление гликогена, симпласты (признаки регенерации мышечных волокон)

• Инструментальные методы

ЭМГ - ф длительности и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДЕ); спонтанная активность мышечных волокон (позволяет судить об "остроте" воспалительного процесса); потенциалы фибрилляции; "+"острые волны

ЭНМГ - изменения появляются в основном у пациентов с дистальными парезами и атрофиями (нарушения моторного и сенсорного проведения)

МРТ мышц - появление отека в виде расширения межмышечных щелей и появление зон гиперинтенсивного сигнала (на Т2). При 5Т1К последовательности - зоны свечения в мышцах, которые соответствуют отеку Диагностические критерии воспалительных миопатий (Оа!аказ М.С., 2001)

• Мышечная сила

• Данные ЭМГ

• Уровень КФК

• Результаты мышечной биопсии

• Наличие сыпи или кальциноза Диагностические критерии (МАПО)

• Клинические (проксимальное поражение мышц, парезы, атрофии, ретракции, миалгии, поражение кожи (ДМ))

• Лабораторные (^ активности КФК и ЛДГ)

• Электрофизиологические (миопатические изменения на ЭМГ - ф длительности и амплитуды ПДЕ)

Далее - оценка остроты и тяжести патологического процесса, выбор адекватной терапевтической тактики

Лечение

1. Иммуносупрессивная терапия

о ГК - метилпреднизолон, преднизолон о ЦС - метатрексат, азатиоприн, циклофосфан Показания к применению ЦС:

• Необходимость отмены или ф ГК при развитии осложнений

• Повторные обострения при попытке ф высокую дозу ГК

• Неэффективность адекватной дозы в течение 2-3 месяцев лечения

Новые ЦС препараты - циклоспорин А (Сандиммун Неорала), микофенолата мофетил (Селсепт)

2. Иммуномодулирующая терапия

о в\в 1д (наиболее безопасный, эффективный и дорогой метод) о Ингибиторы ТЫР-а (этанерсепт, инфликсимаб (ремикейд)) о Ритуксимаб (Мабтера)

о Эфферентная терапия (плазмаферез, плазмообмен криосорбированной аутоплазмой - более эффективная методика)

Схемы лечения ИВМ

Лечение зависит от формы заболевания и степени тяжести

Тяжелая форма с/без нарушений глотания, хроническая форма в стадии обострения - пульс- терапия преднизолоном, в\в 1д, ИВЛ, плазмаферез (или + ПКА) ^ преднизолон 1,0-1,5 мг/кг 1 раз/3 дня + азатиоприн, МТХ, ЦФ

Средняя форма тяжести или с минимальными симптомами - преднизолон 1-1,5 мг/кг 1 р/3 дня , плазмаферез , симптоматическая терапия

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Воспалительные миопатии:

  1. Воспалительные миопатии
  2. Врожденные структурные миопатии
  3. МИОПАТИЯ (МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ)
  4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВМАЛОГО ТАЗА
  5. 8.3.2. Воспалительные заболевания
  6. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  7. Глава 27ПОСЛЕРОДОВЫЕ ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  8. Воспалительные заболевания
  9. 27.1. Классификация послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний
  10. Глава3ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  11. Воспалительные заболевания коронарных сосудов
  12. 27.13. Профилактика послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний
  13. Гнойно-воспалительные заболевания
  14. Глава 8. Воспалительные заболевания наружных женских половых органов
  15. Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных
  16. 27.3. Факторы риска послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний