Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии

Проф. Жулев Н.М.

29 января 2013 г.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

История

1859 - 0с1ауе Ьап^гу сообщил о 10 больных с острым восходящим вялым параличом, из которых -

3 погибли

1876 - Шез1рНа1 ввел термин "восходящий паралич Ландри" в неврологическую практику Заболевание имело характерную клиническую картину

1. Парезы конечностей
2. ф сухожильных рефлексов
3. Парестезии
4. Легкие расстройства чувствительности
5. Белково-клеточная диссоциация в ЦСЖ (значительное ^ содержания белка при
нормальном клеточном составе)

Определение

СГБ = острая воспалительная демиелинизирующая полинейрорадикулопатия = острый полирадикулоневрит

Сочетает в себе следующие клинические формы

• Первично демиелинизирующая форма

• Первично аксональная форма

• Синдром Миллера-Фишера

Эпидемиология

СГБ встречается в любом районе земного шара в любое время года, одинаково часто у мужчин и

женщин, во всех возрастных группах. Возрастные пики: 20-25 лет, 60+ лет

Средняя частота 0,2-4 на 100000 в год, составляет около 20% от всех полиневропатий

Этиология

Первичная идиопатическая инфекционно-аллергическая полирадикулоневропатия - связана с многими инфекционными агентами. В 41% заболеванию предшествует инфекция ВДП или грипп, в 11% - иммунизация или хирургическое вмешательство, в 9% - неспецифический гастроэнтерит. Наиболее часто встречающиеся инфекции, предшествующие СГБ: Сатру!оЬас1ег, С1^, ЕВV, Мусор1азта рпеитотае

Патогенез

Патогенетические вариант, связанный с Сатру!оЬас1ег ассоциирован с АГ к 6М1 и клинически протекает в виде тяжелой моторной полиневропатии с плохой реакцией на терапию плазмаферезом и плохим прогнозом течения заболевания. СМV инфекция ассоциирована с нарастанием титра аутоАТ к ганглиозидам 6М2 и протекает в виде тяжелого полиневрита с поражением ЧН. СГБ не только осложняет инфекционные болезни, но и возникает первично СГБ - органно-специфическое аутоиммунное заболевание, в патологии которого важная роль отводится как клеточным, так и гуморальным факторам иммунитета.

В острой фазе в сыворотке крови обнаруживаются АТ к миелину периферических нервов, ^ число активных Т-клеток и ф Т-супрессоров ^ !§М и ^А, ^ ЦИК ^ ^ П-6, П-2. ^-у

Пройдя через гематоэнцефалический барьер, макрофаги и АТ реагируют с эпитопами мембраны шванновских клеток, приводя к активации комплемента и формированию МАК ^ первичная демиелинизация

Патоморфология

Клеточная инфильтрация - периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и макрофагов, реже из полиморфноядерных и плазматических клеток

Первичная демиелинизация осложняется развитием вторичной аксональной дегенерации (ШаИепап ^е§епега*юп). У таких больных полного восстановления двигательных функций не происходит.

Таким образом патологическая картина при СГБ не отличается единообразием: обнаруживаются воспалительные и дистрофические изменения

Клиника

По течению: острое, подострое, хроническое

Острое - клиническая картина развивается в течение нескольких дней, исход благоприятен у 2\3 больных

Подострое - в течение нескольких недель, остаются последствия в виде сенсомоторных нарушений

Хроническое - прогноз чаще неблагоприятен

Продром в виде ^*°, катаральные явления, ангина, расстройства ЖКТ. На фоне астении появляются симптомы полиневрита, симметричные моторно-сенсорные нарушения. Часто наблюдается краниальная невропатия. Поражение диафрагмального нерва ^ ДН ^ нужна ИВЛ и кормление через зонд.

Пациенты с СГБ должны быть в реанимационном отделении

• Ведущий симптом СГБ - мышечная слабость (симметричная).

Начинается со стоп и поднимается вверх (паралич Ландри), глубокие рефлексы отсутствуют. Во всех случаях диффузная мышечная гипотония

• Нарушение чувствительности по полиневритическому типу в виде перчаток и носков. Чувствительные расстройства появляются одновременно с моторными. Парестезии у 50%.

3. Болевой синдром - боль носит мультифакториальный характер (мышечная, корешково­невральная). Анальгетики помогают, нервные стволы болезненные при пальпации и натяжении (симптом Ласега +)

4. Вегетативные нарушения - ангидроз, акрогипогидроз, ортостатическая гипотензия, АГ и гипотония, постоянная тахикардия, вегетативные нарушения регрессируют в восстановительном периоде

Стадии

1. Продромальная

2. Развернутая стадия

3. Стадия стойких нарушений

Степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая (нередко с дыхательными нарушениями) Длительность болезни от нескольких недель до нескольких месяцев. Через 0,5 года (даже у больных с тетраплегией) нередко полностью восстанавливаются движения. Однако в некоторых случаях сохраняются стойкие дефекты двигательной функции Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

Течение как правило тяжелое, фаза восстановления более длительная, т.к. для регенерации аксона требуется больше времени, чем для ремиелинизации. На 5 день от начала заболевания появляются электрофизиологические признаки аксональной дегенерации (ф СПДМ и СПДН). может быть нормальной или на нижней границе нормы. Игольчатая миография выявляет признаки спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляции

Диагностика

I. Клиника

о Прогрессирующее течение

о Относительная симметричность нарушений

о Легкие чувствительные симптомы

о Поражение ЧН XII, XI, X, VII, VI, IV, III

о Восстановление через 2-4 недели

о Дисфункция ВНС (тахикардия, аритмия, ОГ)

о Отсутствие ^*о в начале появления неврологических признаков

ЦСЖ

Типичные изменения: ^ белка в конце первой недели заболевания, количество клеток (мононуклеарные лейкоциты) до 10 в 1 мм3

Варианты: отсутствие белка в ЦСЖ в период 1-10 недели от появления первых симптомов заболевания, количество клеток (мононуклеарных лейкоцитов) от 11 до 50 в мм3

III. Клинические и лабораторные данные, вызывающие сомнения

о Асимметричность

о Стойкие изменения функции мочевого пузыря и ЖКТ

о Дисфункция мочевого пузыря и кишечника в начале появления неврологических симптомов о Четкие чувствительные нарушения

IV. Электрофизиологические критерии

Варианты: первично демиелинизирующий и аксональный

Диффдиагноз

Острые невропатии (таллиевая интоксикация, порфирии, дифтерийная), нейроборрелиоз, васкулиты, опухоли, нервно-мышечные заболевания (миастения, ботулизм), заболевания скелетных мышц (полимиозит, миопатия, гипокалиемия, гиперкалиемия), полиомиелит, бешенство, поперечный миелит, тромбоз основной артерии

Прогноз

Летальность: 5-10%

Неблагоприятные факторы: возраст 60+, быстрый темп ^ неврологической симптоматики, присоединение ДН, аксонопатия при электрофизиологическом исследовании

Лечение

Общие подходы

• Госпитализация независимо от степени тяжести

• ИВЛ

• Интубация

• Мониторинг АД и ЭКГ

• Гепарин 5000 ЕД 2 р/д

• а/б терапия - при инфекционных осложнениях

• При болевом синдроме - анальгетики

• Патогенетическая терапия - ГК, плазмаферез, введение человеческого !§

Противопоказания к плазмаферезу

• Признаки тяжелой дисфункции ВНС

• Септицемия

• Нарушения свертывающей системы

• Тяжелая диспротеинемия

Симптоматическое лечение: ИВЛ, регуляция КЩР, зондовое питание, анальгетики, стимуляторы регенерации, ФТО, ЛФК, минеральная вода

Лечебные комплексы повторяют 1 раз в 6 месяцев в течение 3 лет

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии:

  1. О.С. Левин. Полиневропатии., 2005
  2. Глава 8. АУТОИММУННЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  3. Глава 13. Демиелинизирующие заболевания
  4. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВМАЛОГО ТАЗА
  5. 8.3.2. Воспалительные заболевания
  6. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  7. Воспалительные миопатии
  8. Глава 27ПОСЛЕРОДОВЫЕ ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  9. Воспалительные заболевания
  10. 27.1. Классификация послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний
  11. Глава3ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
  12. Воспалительные заболевания коронарных сосудов