загрузка...

Сирингомиелия

Проф. Алексеева Т.М.

28 января 2013 г.

Определение

Сирингомиелия - хроническое приобретенное заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и появлением продольных полостей в центральной части шейного и/или грудного отделов СПМ (зуппдоз - полость, туе1оп - СПМ)

Заболевание начинается с пролиферации глии и последующего образования полостей, связано с врожденными аномалиями БЗО и краниовертебрального сочленения: аномалия Арнольда-Киари, аномалия Денди-Уокера, гидроцефалия

Распространенность

Великобритания - 8,4 на 100000 Польша - 4,3 на 100000 США - 3,3 на 100000

Россия - 0,3-7,3% от общей неврологической заболеваемости Редко встречается в Индии, Японии, Китае и Бразилии Страдают люди в расцвете сил, среднего возраста Приводит к стойкой потере трудоспособности

Патоморфология

• Глиозные узлы и полости (чаще в области задних рогов)

• Микроскопически - расширение центрального канала, переходящее в полость (гидромиелия), которая окружена глиозными разрастаниями

• Глиоматозная сирингомиелия (глиозный штифт)

• Дегенерация нервных волокон задних и боковых канатиков

• Полость может распространяться от шейного утолщения вверх и вниз до грудного и даже поясничного отдела СПМ; иногда расширяется в поперечном направлении и захватывает боковые, передние рога и соединяется с центральным каналом

Этиология и патогенез

1. Дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смещении зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном формировании шва (дизрафия)

2. Дизрафическое состояние (з1а1из ^узгарЫсиз) - врожденные аномалии скелета (кифозы, сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечносте - эктомелия, амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.)

3. Глиоматоз ^ сирингомиелия

Причиной развития сирингомиелии могут быть экзогенные (травма, интоксикация) и эндогенные (наследственная предрасположенность) факторы. Всё это имеет значение в развитии дизрафии в раннем периоде эмбриогенеза.

Клиника

• Возраст начала - 20-40 лет

• Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин

• Чаще у лиц, занятых тяжелых физическим трудом

• В основе - анатомические изменения в сером веществе СПМ (глиоз, полости)

• Гибель нервных волокон проводящих систем ^ двигательные, чувствительные, вегетативно­трофические нарушения

Классическая клиническая картина

• Дизрафический статус

• Объективные и субъективные нарушения чувствительности

• Двигательные расстройства

• Вегетативно-трофические нарушения

Начало заболевания постепенное, иногда первые признаки провоцируются кашлем и чиханием, физической нагрузкой. Наиболее постоянный первый признак - чувствительные нарушения (встречается в 100%)

Чувствительные нарушения

1. Симптомы раздражения

• Боли (жгучие, острые, стреляющие, разлитые, ломящие)

• Локализация болей - верхние конечности, шейно-плечевая область и грудная клетка

• Парестезии и боли имеют сегментарно-корешковое распространение (отчетливые сегментарные болевые и температурные анестезии)

2. Симптомы выпадения

• Диссоциированный тип расстройства чувствительности (нарушение болевой и 1о при сохранности тактильной и вибрационной чувствительности)

3. Чувствительные расстройства преимущественно на верхней конечности. Утрата каждого вида чувствительности может быть представлена по-разному, в т.ч. могут быть дизестезии (извращенное восприятие). Больные часто подвергаются ожогам, которые они не замечают. Ожоги при сирингомиелии заживают плохо, медленно при вялых грануляциях. После них остаются рубцы, которые также являются признаком заболевания.

Двигательные расстройства

1. Появляются в более поздних стадиях

2.

Поражение передних рогов:

• Симптомы периферического пареза: гипотрофия мышц, гипотония, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, ф или выпадение рефлексов Периферические парезы редко встречаются в ногах

3. Поражение боковых канатиков

• Симптомы центрального паралича или пареза = проводниковые симптомы

• Нарушение функции мочевого пузыря

^ глубокие рефлексы на верхних конечностях, а затем ф и выпадают. При гидромиелии параличи верхних конечностей сопровождаются гипотонией и атрофией мышц, а также развитием центрального нижнего парапареза - ф мышечная сила в ногах, ^ тонус, патологические симптомы, ^ рефлексы. Таким образом на одной конечности могут быть симптомы центрального и периферического паралича. Вегетативно-трофические расстройства

1. Встречаются у 2/3 пациентов

2. Поражение боковых рогов

3. Изменение суставов, мышц, кожи, искривления позвоночника (от мелкого сколиоза до грубого кифосколиоза), развиваются медленно и носят необратимый характер; у 30% - изменения костей (преимущественно на в/к)

a. Поражение плечевого, локтевого и лучезапястного суставов

• ^ в объеме

• Движения ограничены, безболезненны, сопровождаются шумом

• Литические процессы - рассасывание костей и патологические переломы

• Гипертрофия пальцев и кисти (хейромегалия)

b. Атрофии мышц кисти, мышц предплечья и плечевого пояса ("когтистые лапы", "обезьяньи лапы", "крыловидные лопатки"), атрофия мышц туловища и конечностей

c. Феномен симметричной седины - ранний признак сирингомиелии (патологическая ирритация со стороны симпатически образований боковых рогов СПМ)

^. Цианоз кистей, следы ожогов, гноящиеся раны, кровоточащие трещины кожи,

контрактуры Дюпюитрена, панариции, свищи из артропатически измененных суставов; при тяжелом течении - безболезненные глубокие трещины кожи, иногда проникающие в полости межфаланговых суставов пальцев, незаживающие язвы с некрозом окружающих тканей (чаще в дистальных фалангах), фурункулез, пиодермия, отек ПЖК

е. Выпадение волос, ногти матовые и ломкие

1 Синдром Горнера

д. Вазомоторные расстройства (акроцианоз, гипергидроз)

4. Причина вегетативно-трофических расстройств - дисфункция боковых рогов и РФ СПМ

Классификация

По локализации: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, бульбарная Распространенность: спинальная (шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная), стволовая, стволово-спинальная

Степень тяжести: легкая. Средняя, тяжелая

Тип течения: непрогредиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий Стадия процесса: дебют (начальная), стадия нарастания, стадия стаилизации

Нозологические формы

Бульбарная форма

• В 15% наблюдений патологический процесс захватывает те^иИа и мост (сирингомиелобульбия)

• Поражение ядер ЧН XII, XI, IX и X

• Явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, дизартрия)

• Фибриллярные подергивания мышц языка, нарушение вкусовых ощущений, отсутствие небного и глоточного рефлексов

• Атрофия мышц языка

• Поражение моста (ядра ЧН V и VII)

• Диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности на лице

• Нарушения вкуса и слуха на стороне поражения

• Нистагм

• ф или отсутствие корнеального рефлекса

• Признаки сирингобульбии часто присоединяются к признакам сирингомиелии Пояснично-крестцовая форма

• Локализация глиозного очага и полости в пояснично-крестцовом отделе СПМ

• Симптоматика обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях

• Атрофия мышц одной группы сопровождаются спастическими явлениями другой группы, ^ глубоких рефлексов, патологические рефлексы

• При распространении процесса на крестцовый отдел СПМ могут быть тазовые нарушения

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Сирингомиелия:

  1. 3.1. Количественные расстройства ощущений и восприятий.
  2. Вибрационная болезнь от воздействия общей вибрации
  3. ГЛАВА III. АНТЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
  4. Патогенез
  5. 1.1.2.1. Антенатальная программа наблюдения беременных
  6. Витилиго, или песь
  7. ГЛАВА 21Методы и методики немедикаментозного лечения неврологических и психических заболеваний у детей и подростков
  8. Глава 6. СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА ПОВРЕЖДЕНИЮ ОТ ДЕЙСТВИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ |
  9. БОЛЬ И БОЛЕВОЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ
  10. ГЛАВА 18ОНЕМЕНИЕ, ПОКАЛЫВАНИЕ И ДРУГИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ОЩУЩЕНИЙ
  11. Нейропатическая боль: взгляд невролога
  12. Метаболическая терапия гипоксическихсостояний
  13. ГЛАВА29ИЗМЕНЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ И ШОК
  14. Синкопальные состояния
  15. Чесотка
  16. Глава 3. Нарушения интеллекта