загрузка...

Мультисистемная атрофия

Проф. Головкин В.И.

26 января 2013 г.

Классификация (1996)

• Стрионигральный (СНД)

• Оливо-понто-церебеллярный (ОПЦ)

• Вегетативный (синдром Шея-Дрейджера)

• Смешанный тип МСА

Эпидемиология

• 10% от всех случаев паркинсонизма

• 5-10 случаев на 100 000 населения

• Начало заболевания в 53 - 54 года

• Длительность заболевания 5 лет

Этиология

1. Избирательная дегенерация групп нейронов и глиальных клеток

о Атрофия скорлупы и побледнение черной субстанции

о Атрофия и глиоз нижних олив, ядер моста, ядер червя и пискстегеиз

о Атрофия передних рогов 52-53 (ядро Онуфа)

о Атрофия вегетативных ядер ствола мозга

2. Экзогенная интоксикация: гексан, бензен, кетоны, пестициды, формальдегид

Патоморфология и патогенез

Аргирофильные цитоплазматические включения в олигодендроцитах, содержащие а-синуклеин в форме филаментов и агрегатов (серебрение по Бильшовскому и/или окрашивание антисинуклеиновыми АТ); атрофия нейронов, глиоз

Клиника

• Паркинсонизм (резистентный акинетико-ригидный синдром)

• Мозжечковая атаксия (47%)

• Прогрессирующая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия)

• Пирамидный синдром (61%)

Немоторные симптомы МСА

• Инспираторный стридор (вздохи, удушье), сонное апноэ, храп

• Зябкость, похолодание конечностей , феномен Рейно

• Дистальные амиотрофии и фасцикуляции

• Насильственный плач и/или смех, апатия, когнитивные нарушения

• Перемежающееся ф мышечного тонуса Синдром Шая-Дрейджера

Основные признаки

• Тяжелая вегетативная недостаточность (ортостатические обмороки, импотенция, недержание/задержка мочи, не связанные с другими причинами), паркинсонизм, пирамидные знаки, мозжечковая атаксия, дистальные амиотрофии

• Инверсия суточных колебаний АД: гипертензия в положении лежа с максимальным АД ночью

• Фиксированный пульс и тахикардия покоя

• Вегето-висцеральные и вегето-эндокринные симптомы

Диффдиагноз: болезнь Паркинсона, ПНП, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви (ДТЛ) и др.

Основной симптомокомплекс МСА

Начало паркинсонизма или атаксии в 30-50 лет, рано (через 2 года) развивается постуральная неустойчивость (ОГ) с частыми падениями, моторные флюктуации, краниоцервикальная дискинезия, быстро нарастает дисфагия и дизартрия, стридор, диспропорциональный антероколис, камптокормия, мраморность кожи и похолодание рук и ног, относительная сохранность когнитивных функций

Диагностика

Диагностические критерии М^и1пп (1989)

СНД

"Возможная" - спорадическая резистентность к лечению паркинсонизма у взрослого "Вероятная" - присоединение вегетативной недостаточности и иногда атаксии и вегетативного синдрома ОПЦА

"Возможная" - сочетание мозжечкового симптома с паркинсонизмом у взрослого "Вероятная" - сочетание мозжечковой атаксии с вегетативной недостаточностью и иногда с паркинсонизмом

Диагностическая схема З.бИтап (1998)

1.

Паркинсонизм - гипокинезия в сочетании с одним и более признаков из следующих трех: ригидность, тремор покоя, постуральная резистентность

2. Мозжечковый синдром - статолокомоторная атаксия с не менее чем одним признаком из следующих трех: скандированная речь, дискоординация в конечностях, нистагм

3. Вегетативная дисфункция - выраженная ортостатическая гипотензия и/или недержание мочи, сопровождаемое у мужчин нарушением эрекции

Диагностика возможной мультисистемной атрофии требует наличия одного из трех основных синдромов, удовлетворяющего указанным критериям плюс не менее 2 признаков, относящихся к другим синдромам, включая пирамидные знаки (при наличии паркинсонизма, резистентного к леводопе, достаточно одного дополнительного признака). Диагноз вероятной МСА требует наличия выраженной вегетативной недостаточности в сочетании с одним или двумя другими основными синдромами -паркинсонизмом, резистентным к леводопе, или мозжечковой дисфункцией

Инструментальная диагностика

МРТ + исследование ЦСЖ на АТ к нейронам голубого пятна

Лечение

Лечение симптоматическое

• Акинезия и ригидность - леводопа, проноран, амантадин

• Фокальные дистонии - ботокс, диспорт, ксеомин

• Ортостатическая гипотензия - эфедрин, флудрокортизон, мидодрин, ^ соли в пище

• Постпрандиальная гипотензия - октреотид п/к

• Ночная полиурия - десмопрессин

• Детрузорно-сфинктерная диссинергия - оксибутинин, уретральные стенты, самокатетеризация

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Мультисистемная атрофия:

  1. Глава 29. Атрофии кожи
  2. Атрофия микроворсинок (болезнь включения микроворсинок)
  3. МИОПАТИЯ (МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ)
  4. Нейроборрелиоз
  5. Иннервацияпереднейбрюшнойстенки
  6. Мононейропатия
  7. Эритематозная анетодермия Ядассона
  8. Бугорок
  9. ТРУДНОИЗЛЕЧИМЫЕ МЛАДЕНЧЕСКИЕ ДИАРЕИ
  10. ПОЛИОМИЕЛИТ
  11. ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ
  12. СИНДРОМ МЕНКЕСА
  13. Псевдопелада Брока
  14. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
  15. Введени
  16. Токсические повреждения плода
  17. Дифференциальный диагноз трудноизлечимых младенческих диарей
  18. Соматостатин