Миастения

Проф . Косачев В . Д .

29 января 2013 г.

Определение

Миастения - тяжелое нервно-мышечное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам История

• I этап - конец XIX столетия

Эрб и Оппенгейм выявили патологическую утомляемость мышц, Жолли предложил термин "туаз1:Нета §гау|з рзеи^орага1у1|са"

Вывод: в основе заболевания - патология мышц

• II этап - начало XX столетия

Выявлена связь миастении с вилочковой железой (1901), 30-е годы - замечено, что яд кураре у человека вызывает симптомы миастении

Американский невропатолог Уокер получила положительный результат, применив АХЭП - азерин (1934)

Вывод: мышцы выделяют вещество, похожее на яд кураре

• III этап - середина XX столетия

5|трзоп в 1960 г. Выделил АТ к АХ рецепторам; АТ продуцируются вилочковой железой; современные представления об этиологии и патогенезе миастении Вывод: миастения - аутоиммунное заболевание

Распространенность

• Заболевание возникает в любом возрасте, чаще в молодом, 75% заболевают в возрасте 15­

30 лет (20% - у людей старше 60 лет)

• Женщины болеют чаще мужчин в 2-4 раза

• Частота заболеваемости 0,5-7,0 случаев на 100 000

• Встречается миастения одинаково часто во всех странах мира

• Миастения не является наследственным заболеванием

Классификация

(А.Г.Панов, Л.В. Догель, В.С. Лобзин, 1965)

• Генерализованная форма миастении

• Без нарушения дыхания и сердечной деятельности

• С нарушением дыхания и сердечной деятельности

• Локальные формы миастении

• Глоточно-лицевая форма

• Без нарушения дыхания и сердечной деятельности

• С нарушением дыхания и сердечной деятельности

• Глазная форма

• Скелетно-мышечная форма

• Без нарушения дыхания и сердечной деятельности

• С нарушением дыхания и сердечной деятельности

Клиника

Варианты начала заболевания

• Постепенное/острое

• Моносимптомное/полисимптомное

• С выраженным полиморфизмом

• Полная клиническая картина развивается в течение 3-12 месяцев от начала заболевания Поражение краниальных мышц

• Чаще поражаются глазные мышцы (птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок)

• Реже - мимическая мускулатура (гипомимия, маловыразительное лицо)

МАТВЕЕВ С. В.

ЛЕКЦИИ

• Нарушение жевания

• Поражение бульбарной группы мышц (нарушение глотания, речи), реже нарушение дыхания (бульбарный тип)

Поражение скелетных мышц

• Поражаются неравномерно, что определяет формулу двигательных расстройств

• Передние мышцы шеи страдают чаще задних

• В руках поражаются преимущественно проксимальные мышцы

• В дистальных отделах рук - разгибатели кистей и пальцев "в большей мере 4-5"

• Сгибатели и разгибатели предплечий практически не страдают

• В ногах слабость преобладает в проксимальных отделах, в сгибателях и наружных ротаторах бедер

• Слабость в дистальных отделах ног - в тяжелых случаях

• При поражении межреберных мышц и диафрагмы развивается диафрагмальный тип нарушения дыхания

Миастенические кризы

• Характеризуются нарушением дыхания и сердечной деятельности

• Возникает риск летального исхода от асфиксии, остановки дыхания, СН

• Причины: инфекция ВДП, пневмония, тимэктомия, недостаточность дозы АХЭП,

беременность, отмена гормонов

• Встречается у 12-16% больных

• Выделяют легкие и тяжелые генерализованные кризы

• Тяжелые - встречаются чаще

• Легкие характеризуются умеренным ^ миастенических симптомов и легким нарушением дыхания и СН (без нарушения сознания)

• Купируется дополнительным введением АХЭП

■ 2 мл прозерина в/м, через 30 минут + 2мл, через 30 минут + еще 2 мл или

■ 3 мл прозерина в/м, через 40 минут + 3мл

Тяжелые миастенические кризы: угнетение сознания, выраженный бульбарный синдром, резкое ^ слабости скелетной мускулатуры, быстрое ^ ДН, развивается гипоксия, двигательное беспокойство, затем остановка дыхания и утрата сознания

Диагностика

• Клиническая

• Выявление патологической мышечной утомляемости

• Определение миастенической формулы двигательных нарушений Прозериновая проба

3.

ЭМГ - миастеническая реакция (когда амплитуда ф на 1/3 от исходной величины и более) Ритмическая стимуляция п.и!папз

Стимуляционный электрод - в локтевой области на задней поверхности локтевого сустава, а отводящий - на Нуро1:Непаг; V=3 имп/сек ^ утомление мышцы ^ декремент около 40% (в норме М-ответ ф до 10%)

4. Лучевые методы - исследование вилочковой железы (КТ, МРТ, пневмомедиастинография, рентгенография)

Лечение

I. Базисная терапия - АХЭП (антихолинэстеразные препараты)

о Определяют суточную дозу АХЭП до максимальной компенсации миастенических симптомов

о Для определения дозы используют прозериновую и калиминовую пробы о Продолжительность действия прозерина 2-3 часа, калимина - 5 часов о 1 таблетка и 1 ампула АХЭП = 1 стандартная доза о Прозерин хорошо действует на краниальные и скелетные мышцы о Калимин более активно действует на краниальные мышцы

о Принципы подбора суточной дозы АХЭП - достижение максимальной компенсации минимальным количеством АХЭП

о Максимальное суточное количество АХЭП - 24 стандартных дозы, однократно - 2 стандартных дозы

II. Хирургическое лечение

о Наиболее эффективный патогенетический способ лечения о Показан больным со средней и тяжелой степенью заболевания о Абсолютное показание - опухоль тимуса (тимома) о Воздерживаются от тимэктомии после 50 лет о Не оперируют больных с глазной формой

о Наилучший эффект от тимэктомии у больных с длительностью заболевания до 3 лет о Предоперационная подготовка - максимальная компенсация миастенических симптомов

о Положительный эффект после операции наступает через 5-6 месяцев и продолжается в среднем 5-6 лет

III. Гормональная терапия

о Показана при средней и тяжелой степени, с частыми кризами, при отсутствии положительного эффекта или ухудшении состояния после тимэктомии о Оптимальная схема - 1 мг преднизолона на 1 кг веса в сутки о Принимать в утренние часы до и после завтрака

о Курс лечения 1-1,5 месяца, затем медленное ф дозы до поддерживающей (20-30 мг) Гормонотерапию сочетают с:

о Антацидами или обволакивающими средствами (викалин, викаир, де-нол)

о Диетой, богатой белками

о Ограничением углеводов

Предварительно проводят обследование о ФГДС (исключить гастрит, язву)

о Коагулограмма

о ЭКГ (исключить патологию сердца), контроль АД

о Лучевая терапия

о Показана больным пожилого возраста

о При противопоказаниях к тимэктомии

о Положительный эффект после 1 курса наступает через 1,5-2 месяца, продолжается до

8 месяцев

о Затем проводят 2 курс - отмечается стойкий положительный эффект о 3 курс проводят по жизненным показаниям

о Противопоказания к лучевой терапии - выраженный бульбарный синдром

V. Иммунодепрессанты (цитостатики)

о При отсутствии эффекта от ГК

о Принимают азатиоприн, ЦФ, ЦС

о Назначают по 1,5-2 мг/кг в сутки в 2-3 приема

о Эффект наступает через 1-2 месяца, максимальный - через 3-6 месяцев

о Осложнения: угнетение кроветворения, вторичная инфекция

VI. Плазмаферез

о Быстро ф титр АТ

о Показан для лечения кризов, для предоперационной подготовки и при тяжелой форме миастении

о Улучшение наступает после 2-3 сеансов, продолжается от 3 месяцев до 1 года о В среднем проводится 5-6 сеансов

VII. Иммуномодуляторы Тимолин

о Регулирует количество Т- и В-клеток

о Активирует клеточный иммунитет

о Назначают по 5-10 мл/сут в/м, курс лечения 30-100 мл

Лечение миастенического криза

о Прозерин - см. ниже 2 схемы

о Нет эффекта ^ ИВЛ

3. На период ИВЛ прозерин полностью не отменяют

4. Используют в/в введение преднизолона 1,5-2 мг/кг веса

5. Плазмаферез

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Миастения:

  1. МИАСТЕНИЯ
  2. Миастения
  3. Миастения
  4. Миастения гравис
  5. Нарушения нервной системьі у беременньїе
  6. ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ (Р90-Р96)
  7. ГОРМОНАЛЬНЫЕ РЕЦЕПТОРЫ И ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
  8. ДИАГНОЗ
  9. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ ВНУТРИВЕННЫХ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ В РОССИИ
  10. Аутоаллергия
  11. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ
  12. ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ РЕЦЕПТОРНЫХ СИСТЕМ
  13. Периферическая невропатия
  14. Глава 1 ВНЕЗАПНАЯ ОБЩАЯ СЛАБОСТЬ
  15. 2.2. Вентиляционная ОДН