Краниовертебральные дисплазии

Доц. Полякова Л.А.

16 января 2013 г.

Краниовертебральные дисплазии (КВД) - аномалии развития краниовертебральной области, т.е. затылочной кости, первых 2-х шейных позвонков и каудальной части ствола (продолговатый мозг и мозжечок)

Этиология

Возникают в результате дизэмбриогенеза костей краниовертебральной области на 3-й неделе развития

Тип наследования - аутосомно-доминантный

Частота - от 0,25% до 2% в популяции (трудности диагностики).

Соотношение полов при КВД - М : Ж = 1,6 : 1

Классификация

1. Базилярное вдавление
2. Платибазия и конвексобазия
3. Ассимиляция атланта
4. Проатлант («затылочный позвонок»)
5. Гипоплазия атланта С1
6. Гипоплазия аксиса С2
7. «Зубовидная» кость (оз о^оп^оИеит)
8. Аномалия Киммерле
9. Аномалия Арнольда-Киари
10. Аномалия Денди-Уокера

Клинические формы

Базилярное вдавление

1. Прогибание ЗЧЯ за счет инвагинации краев затылочной кости, образующей БЗО, в полость черепа.

2. Уменьшение размеров ЗЧЯ

3. Верхушка зубовидного отростка аксиса приближается к базиону Платибазия (передний вариант базилярного вдавления)

1. Недоразвитие и укорочение ската

2. Горизонтальное положение ската

3. Зубовидный отросток и передняя дуга атланта отклоняются эндокраниально Конвексобазия (крайняя степень базилярного вдавления)

1. Базальный кифоз, «горб ската»

2. Провисание боковых отделов средней и задней черепных ям Ассимиляция атланта (окципитализация)

1. Слияние атланта с затылочной костью (полное, частичное)

2. Гипоплазия атланта, незаращение задней дуги

3. Выключение функции атланто-окципитального сустава Конкресценция атланта не предполагает его гипоплазию Гипоплазия атланта

1. Недоразвитие боковых масс атланта

2. Недоразвитие задней дуги атланта

3. Незаращение задней дуги атланта Проатлант (манифестация «затылочного позвонка»)

Дополнительное костное образование в затылочно-позвонковом пространстве Аномалия Киммерле (вариант развития КВО)

Образование частичного или полного костного моста над бороздой позвоночной артерии задней дуги атланта Недоразвитие аксиса

1. Гипоплазия тела

2. Гипоплазия зубовидного отростка

3. Отшнуровывание зубовидного отростка от тела аксиса в виде самостоятельной «зубовидной кости» при сохранении замыкательных пластинок

Аномалия Арнольда-Киари

1. Удлинение ствола мозга с эктопией в просвет позвоночного канала

2. Эктопия миндалин мозжечка в БЗО, в позвоночный канал

3. Грыжа мозжечка

4. Атрофия мозжечка

5. Врожденная гидроцефалия

Аномалия Денди-Уокера

Киста IV желудочка с эктопией ее в позвоночный канал

Диагностика

Рентгенодиагностика КВД

• черепа в боковой проекции

• шейного отдела позвоночника в боковой проекции и задней через открытый рот

• Прицельная КВО

• БЗО или задний полуаксиальный снимок по Альтшулю

• Томограмма КВО с функциональными пробами

Линейные измерения

1. Линия Чемберлена соединяет заднюю точку твердого неба и опистион (задний край БЗО). В норме зубовидный отросток не должен возвышаться над этой линией более чем на 5 мм

2. Линия Мак-Грегора соединяет заднюю точку твердого неба и нижний край чешуи затылочной кости. В норме зубовидный отросток не должен возвышаться над этой линией более чем на 8 мм. Увеличение этих показателей свидетельствует о базилярном вдавлении

3. Линия Фишгольда-Метцгера - бимастоидальная линия в задней прямой проекции КВО. Зубовидный отросток не должен возвышаться над этой линией более чем на 1-2 мм. Увеличение этого показателя свидетельствует о базилярном вдавлении

4. Линия Мак Рея - сагитальная линия входа в БЗО, в норме - 35-38 мм. Расстояние от зубовидного отростка аксиса до этой линии равно 7-12 мм. Это расстояние уменьшается при базилярном вдавлении

5. Показатель Клауса - длина ската, расстояние от основания спинки турецкого седла до базиона.

В норме показатель Клауса равен 32-51 мм. При платибазии этот показатель менее 31 мм

6. Атланто-затылочное расстояние - между затылочной костью и задней дугой атланта равняется 4-7 мм, при наклоне головы это расстояние увеличивается до 15 мм. Уменьшение его до 3 мм и менее указывает на возможную ассимиляцию атланта. На ассимиляцию атланта указывает и деформация БЗО на прицельных рентгенограммах по Альтшулю (в норме БЗО имеет форму овала). На рентгенограмме БЗО можно видеть гипоплазию атланта и расщепление задней дуги

7. Щель сустава Крювелье - расстояние между передним бугорком атланта и зубовидным отростком аксиса. В норме равняется 1-3 мм. При увеличении его зубовидный отросток отклоняется в просвет позвоночного канала

8. Передне-задний размер позвоночного канала на уровне С1-С2 равняется 26-28 мм. Увеличение его может быть косвенным симптомом аномалии Арнольда-Киари

Угловые измерения

1. Сфеноидальный угол образуется линией, касательной к площадке клиновидной кости и линией ската. В норме угол не более 1300. Увеличение его свидетельствует о платибазии или конвексобазии

2. Кранио-вертебральный угол - между линией ската и линией, параллельной передней стенки позвоночного канала. В норме угол равен 1300 -1600. При платибазии и конвексобазии угол меньше 1300

3. Сфено-вертебральный угол - между линией клиновидного возвышения и линией продолжения передней стенки позвоночного канала. В норме угол равен 800 - 1050. Увеличение его свидетельствует о платибазии

4. Угол входа БЗО - между линией, соединяющей нижне-задний край аксиса с задним краем большого затылочного отверстия, и линией, касательной передней стенки позвоночного канала. В норме угол равен 250-550

5. Угол наклона БЗО - между саггитальным размером БЗО и линией Чемберлена. В норме угол не более 1800

МРТ и КТ диагностика КВД Определяет структурные изменения:

• ствола головного мозга

• мозжечка (атрофия, эктопия, грыжи)

• спинного мозга (гидромиелия)

• желудочковой системы (гидроцефалия)

• аномалии сосудов Вилизиева круга

Неврологические синдромы

Неспецифичны, полиморфны, но топически значимы по уровню поражения

1. Церебральный уровень

2. Церебро-спинальный уровень

3. Спинальный уровень

Начало заболевания - от рождения до 60 лет, роль провоцирующего фактора

Жалобы: головные боли (корешковые, гипертензионные), головокружение, слабость в ногах,

шаткость, бульбарные симптомы.

Диспластические стигмы: короткая шея, низкая граница роста волос сзади, ротационная установка головы, шейный гиперлордоз, «готическое небо», гипоплазия нижней челюсти, кифосколиоз позвоночника, стопа Фридрейха, «шейные ребра», плоскостопие, аномалии внутренних органов.

Основные неврологические синдромы

• Синдром пирамидной недостаточности (одно-, двусторонний, круциатный)

• Мозжечковый синдром (поражение червя, флокуло-нодулярного комплекса)

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром

• Вестибулярный синдром

• Синдром поражения черепных нервов (IX, X, XI, XII)

• Нейро-эндокринный синдром

• Синдром пароксизмальных вегетативных расстройств

• Нарушение чувствительности

• Синдромы поражения спинного мозга на уровне С1-С2 (сирингомиелии, БАС, экстрамедулярной компрессии, фуникулярного миелоза)

Патогенез церебральных синдромов

Хроническая компрессия ствола мозга и мозжечка вследствие:

• уменьшения размеров ЗЧЯ при базилярном вдавлении с высоким расположением зубовидного отростка

• изменения топографии ствола и черепных нервов при платибазии и конвексобазии

• компресии на уровне БЗО при ассимиляции атланта и базилярном вдавлении

• аномалии Арнольда-Киари Патогенез спинальных синдромов вследствие

• подвывиха в атланто-аксиальном суставе, отклонении зубовидного отростка кзади или наличии зубовидной кости

• хронической ишемии в бассейне позвоночных и спинальных артерий

Лечение

1. Операция субокципитальной декомпрессии и ламинэктомии верхних шейных позвонков, операции шунтирования

2. Репозиция позвонков с помощью скелетного вытяжения и костного трансплантата при атланто-окципитальном смещении, ношение ортопедического воротника

3. Консервативное лечение: дегидратация, вазоактивная, ноотропная терапия, физиотерапия

4. Профессиональная ориентация

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Краниовертебральные дисплазии:

  1. ТАНАТОФОРМНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
  2. КАМПОМЕЛИЧЕСКАЯ ДИСПЛАЗИЯ
  3. МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК
  4. БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
  5. Интестинальная эпителиальная дисплазия (пучковая энтеропатия)
  6. Синдром эктродактилии, зктодермалыюй дисплазии, расщелины 1убы и неба
  7. ДИСПЛАЗИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА И ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРA
  8. Заболеваемость фоновими,предраковими заболеваниямии раком шейки матки у женщин репродуктивного возрастав Республике Беларусь (В. 31. Силява)
  9. Классификация доброкачественньїхи предракових заболеваний шейки матки
  10. 7.4. ПИЩЕВОД БАРРЕТТА