Хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия

ХВДП - аутоиммунная сенсомоторная полиневропатия, основным клиническим признаком которой является длительное прогрессирующее, ремиттирующее и стабильное течение. Характерным патоморфологическим признаком является демиелинизация нервных волокон периферических нервов, которая всегда сочетается с повреждением аксонов (осевых цилиндров) Этиология неизвестна

Мужчины и женщины болеют одинаково часто, чаще в 20-27 лет

Патогенез

Аутоиммунное заболевание, в патогенезе которого участвуют клеточные и гуморальные звенья Активированные макрофаги и Т-клетки секретируют провоспалительные цитокины (П-2, ТNР-а, !Р^у), которые вместе с адгезивными молекулами (интегрины, селектины) делают проницаемым ГЭБ. АутоАТ проникают в миелиновые оболочки ^ демиелинизация

Клиника

• Симметричная полирадикулоневропатия и полиневропатия

• Симптомы развиваются медленно, максимальный неврологический дефицит развивается через 2-16 месяцев

• Парестезии

• Двигательные расстройства у 94%

• Умеренно выраженные тазовые нарушения

• Гипертрофия периферических нервов

• Отек ДЗН

• Постуральный тремор

• Может быть спонтанное выздоровление Клинические варианты

• С мультифокальным распространением мышечной слабости и сенсорными нарушениями

• С признаками дисфункции ВНС

• С мультифокальным или регионарным распространением мышечной слабости, с преимущественным поражением в/к и н/к

ХВДП изредка наблюдается у детей.

Прогноз при заболевании у детей относительно хороший.

Диффдиагноз

• СГБ

• Наследственные моторные и сенсорные невропатии

• ХВДП, сходные с идиопатической формой

• Р0ЕМ5-синдром

• Мультифокальная моторная невропатия с блоком проведения импульсов

• Мультифокальная воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

• Парапротеинемическая невропатия

• Паранеопластическая невропатия

Диагностика

• ЦСЖ

• Электрофизиологические исследования (демиелинизация)

• Биопсия сурального нерва ^ луковки

• МРТ ГМ и СПМ

• Лабораторные исследования (для ЭОз)

Прогноз и течение

Наиболее опасно - у беременных женщин Течение вариабельное

Лечение

• ГК

• Пульс-терапия дексаметазоном

• Плазмаферез

• в/в !§

• Азатиоприн и циклоспорин

• Другие методы лечения: !Р2а и !рр!а инъекции

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия:

  1. БАКТЕРИАЛЬНАЯ ЭТИОЛОГИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ
  2. Глава 8. АУТОИММУННЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  3. Глава 13. Демиелинизирующие заболевания
  4. НЕВРОПАТИЯ И ПСИХОПАТИЯ БЕРЕМЕННЬХ
  5. Невропатия с парапротеинемией
  6. Периферическая невропатия
  7. Мультифокальная моторная невропатия
  8. НЕВРИТ (НЕВРОПАТИЯ) ЛИЦЕВОГО НЕРВА
  9. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  10. 8.3.2. Воспалительные заболевания
  11. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВМАЛОГО ТАЗА
  12. Глава 27ПОСЛЕРОДОВЫЕ ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
  13. Воспалительные миопатии
  14. Воспалительные заболевания
  15. 27.1. Классификация послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний
  16. 27.13. Профилактика послеродовых гнойно-воспалительных заболеваний