Экстрапирамидные расстройства

Проф. Сайкова Л.А.

25 января 2013 г.

Самые распространенные заболевания - эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона, идиопатическая фокальная дистония, лицевой гемиспазм, синдром Туретта, болензь Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, идиопатическая генерализованная дистония, ГЛД (болезнь Вильсона-Коновалова)

Экстрапирамидная система (ЭПС)

Анатомия

• Кора ГМ - 6, 8 поля (премоторная зона)

• Подкорковые узлы - пис1. ЬепйсШапз (ри^атеп, д!оЬиз раШйиз), пис1. Саи^а^из

• Промежуточный и средний мозг - согриз 1_шз1, пис1. КиЬег, зиЬз^апйа тдга

• Варолиев мост - собственные ядра моста, клетки КГ

• Продолговатый мозг - пис1. 01^ае т^епог

• Мозжечок - писЫеп1а1из, пп. ТесИ, кора мозжечка

• Зрительный бугор - связующее образование

• СПМ - у-клетки передних рогов

• Рецепторный аппарат - мышечные веретена (МВ)

• Мышцы - волокна I типа (красные)

Уровни ЭПС: корковый, подкорковый, стволовой Нейронные системы

1. Первая нейронная система: 6,8 ВА ^ §!.ра!1Ииз ^ 1Иа1атиз орйсиз ^ 4 ВА Второй вариант - через пис!.саи^а^из

2. Вторая нейронная система: 6,8 ВА ^ §!.ра!1Ииз ^ пис!.гиЬег ^ зиЬз^апйа тдга ^ 1Иа1атиз орйсиз ^ 4 ВА

3. Третья нейронная система: 6,8 ВА ^ §!.ра!1Ииз ^ КГ ствола ^ согриз Ьи1з1 (5ТЫ) ^ пис^езйЬиН ^ те^иИа ^ сегеЬеНит ^ 4 ВА



Клиника

Основные клинические проявления

• Гиперкинезы - дополнительные лишенные смысла непроизвольные движения

• Изменения мышечного тонуса

• Изменения темпа движений

• Изменения точности выполнения

Уровни нарушения взаимодействия

• Корково-подкорковый уровень: интенционные судороги Рюльфа и Бехтерева, торсионная дистония, хорея, атетоз, лицевой параспазм

• Подкорковые уровень: паркинсонизм, гемибаллизм, гемитония Бехтерева, мезенцефальные судороги, генерализованный тик Жилля де ла Туретта

• Стволовой уровень - миоклонии, миоритмии, все виды дрожания

Нозологические формы

• Интенционная судорога Рюльфа - аутосомно-рецессивный тип наследования, начало в 10­12 лет, тонико-клонический гиперкинез, возникающий при внезапном неподготовленном движении, сознание остается сохранным

• Интенционная судорога Бехтерева - возникает при усиленном сокращении мышц (например, при сжатии кистей в кулак)

• Торсионная дистония (ТД) - наследственное заболевание с торсионно-тоническим гиперкинезом (вращательные движения туловища) в ногах и туловище, не затрагивает лицевую мускулатуру, отсутствуют признаки поражения других отделов НС; может быть на фоне ^ или ф дофамина в дофаминергических структурах; ТД встречается при ГЦД; типы наследования - АР и АД

Синдром "торсионная дистония +" о ТД + ГЦД - с начала заболевания нет ф церулоплазмина и нет колец Кайзера- Флейшера, ф интеллекта о Синдром Сегавы - ТД + паркинсонизм с дневными флюктуациями - аутосомно- доминантный тип наследования; ДОФА-чувствительная дистония

• Спастическая кривошея - может быть также нарушение движений в руке, парадоксальные кинезии

• Писчий спазм - гиперкинез в руке; может выступать в качестве профессиональной дискинезии; процесс написания по горизонтали не регулируется; могут присоединяться пирамидный, мозжечковый симптомокомплексы

• Хорея

о Ревматический вариант (мягкая хорея, хорея Сиденгама) - требует проведения а/б терапии

о Наследственный вариант (хорея Гентингтона) - АД тип наследования с высокой

пенетрантностью, ^ количества триплетных повторов в 4 хромосоме, к хореическому гиперкинезу присоединяются изменения личности, нарушение интеллекта, изменения со стороны эмоциональной сферы; патология в гене, кодирующем гентингтин о Наследственная доброкачественная хорея - АД тип наследования, дефект гена неизвестен

• Атетоз - червеобразные движения в руках, "плывущая судорога", вовлекаются мышцы лица, бульбарная мускулатура, может быть торсионно-дистонический компонент в туловище, заболевание носит прогрессирующий характер

• Лицевой параспазм - двусторонняя локализация процесса, часто возникает в пожилом возрасте на фоне сосудистых заболеваний; характерная черта - чисто тонический гиперкинез, на фоне которого возникают короткие клонические компоненты; варианты - нижний (оттягивание углов рта или складывание в трубочку), верхний (мышцы глаза); лицевой параспазм никогда не бывает клоническим (если видим клонический, то это функциональный вариант); функциональный гиперкинез в отличие от органического не вызывает у пациента страха в стрессовых ситуациях, он развивается чаще по типу неврозо-

навязчивых движений или при стрессовых ситуациях (истерический невроз); иногда может быть распространение на мышцы шеи, бульбарные мышцы

• Паркинсонизм - идиопатический или сосудистый (I - ригидный, II - локальный после перенесенного инсульта) типы; тремор по типу скатывания пилюль и т.д.

• Гемибаллизм - крупноразмашистый гиперкинез, разгибание руки - сгибание туловища; поражение связано не только с 5ТЫ, но и с другими отделами; может появляться после стереотаксических операций, особенно в области 1На1атиз; облитерация а.сНопоИеа также может давать этот синдром, при травме, при ТВ

• Гемитония Бехтерева - появляется через 1 год после перенесенного инсульта

• Мезэнцефальные судороги - чаще бывают при аденоме паращитовидных желез

• Генерализованный тик Жилля де ла Туретта (ТоигеМе'з зуп^готе) - тикоидные подергивания в различных частях тела + психические расстройства; плохо поддается лечению; пациенты не вступают в контакт с окружающими; тик может быть в области лица, рук

• Эссенциальный тремор - АД тип наследования, высокая пенетрантность, дефект в локусах ЕТМ1 ^13) и ЕТМ2 ^25-р22); дрожание может быть при интоксикациях (абстинентный синдром, употребление кофе) ,при тиреотоксикозе

• Миоклонии - судорога синергистов нарастающей амплитуды

о Генерализованный вариант - при миоклонус-эпилепсии и МЕКРР-синдроме о Локальный вариант - миоклония мягкого неба (расстройство глотания, речи), наблюдается при нарушении кровообращения в а.сегеЬеШ зирепог

Лечение

Паркинсонизм

• Холинолитики - препараты атропинового ряда

• Стимуляторы выброса дофамина - мидантан, ПК-Мерц

• Блокаторы обратного захвата дофамина - амитриптилин, мелипрамин

• Блокаторы КОМТ и МАО

• Для нивелирования ЖКТ расстройств - магнезия или сода (самое тяжелое осложнение - изъязвление кишечника)

• Предотвращение ССС расстройств - обзидан, анаприлин

• При длительном приеме препаратов ДОФА могут развиться моторные флюктуации

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Экстрапирамидные расстройства:

  1. Экстрапирамидные симптомы, гиперпролактинемия и увеличение массы тела
  2. 1.2. Понятие расстройства и вида расстройства (расстройства психические и соматические)
  3. РАССТРОЙСТВА ПРИВЫЧЕК И ВЛЕЧЕНИЙ. РАССТРОЙСТВА ПОЛОВОЙ ИДЕНТИФИКАЦИИ И СЕКСУАЛЬНОГО ПРЕДПОЧТЕНИЯ
  4. Глава 41. Расстройства отношений и сексуальные расстройства
  5. Психосоматические расстройства деятельности сердечно-сосудистой системы и псевдоревматические расстройства
  6. Раздел 2.5ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ
  7. 41.2. Расстройства отношений и сексуальные расстройства: интервенция
  8. СОЗНАНИЯ РАССТРОЙСТВА
  9. Диссоциативные расстройства
  10. Глава 4НЕВРОТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВ
  11. Классификация психических расстройств
  12. Бредовые расстройства
  13. Псевдоневрологические расстройства
  14. Глава 11АФФЕКТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
  15. 11. 2. Расстройства автоматизированных действий.
  16. Связанные со стрессом расстройств
  17. Тревожно-фобические расстройства
  18. Глава 7ПСИХОСЕКСУАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА
  19. Негативные психопатологические расстройства