Болезнь Пика

Наследственное дегенеративное заболевание НС с прогредиентным характером течения патологического процесса.

Встречается в 4-5 раз реже, чем БА Начинается в 40-70 лет, половых различий нет 631.0. Ограниченная атрофия головного мозга

Патоморфология: ярко выраженная атрофия лобных и височных долей, чрезмерное истончение коры, мозг напоминает картину высохшего ядра грецкого ореха

Микроскопически: глиоз, клетки Пика (состоят из двух типов фибрилл), дистрофия нейронов

Клиника

Прогрессирующая деменция, сочетается с булимией, расторможенностью, бесцельным блужданием, апатией, ф эмоциональной реакции, абстракцией, неряшливостью Изменения речи (афазия, мутизм, обеднение), поведения

При преобладании патологического процесса в височных долях рано возникают очаговые расстройства, в частности речевые стереотипии ^ аппетит, обжорство, гиперсексуальность

Нарушение памяти - забывание названий предметов, ф памяти обычно вторично, долго сохраняется автоматизированное написание и чтение Долго сохраняется пространственная ориентировка

У 1/3 больных встречается неврологическая симптоматика в виде экстрапирамидных гиперкинезов, амиостатических комплексов

Соматические явления - избыточная масса тела, а в поздней стадии - кахексия Течение заболевания постепенное, но более прогрессирующее, чем при БА

Диагностика

КТ И МРТ - расширение желудочковой системы, расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах

Исход - большинство пациентов нуждается в постоянном уходе. Средняя продолжительность жизни - 2-10 лет

Лечение - симптоматическое, эффективных средств патогенетического лечения до сих пор нет...

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Болезнь Пика:

  1. Сфинголипидоз (болезнь Ниманна-Пика)
  2. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ (ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ, ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ)
  3. Воспалительная болезнь кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона)
  4. 76. СОЗНАНИЕ БОЛЕЗНИ (ВНУТРЕННЯЯ КАРТИНА БОЛЕЗНИ)
  5. Литвяков А.М.. Внутренние болезни. Учебное пособие по диагностике, лечению внутренних болезней и контрольные тесты.2004 719 с., 2004
  6. Окороков А. Н.. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови: — М.: Мед. шт.,2001. — 512 с.:, 2001
  7. Окороков А. Н.. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 1. Диагностика болезней органов пищеварения, 2000
  8. БОЛЕЗНЬ
  9. БОЛЕЗНЬ НИМАННА—ПИКА
  10. МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  11. История болезни.
  12. ТАНЖЕРСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  13. Психосоматические болезни
  14. Болезни печени