Боковой амиотрофический склероз

Проф. Косачев В. Д.

29 января 2013 г.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое прогрессирующее заболевание НС, которое характеризуется поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Центральный нейрон более интенсивно поражается в боковых столбах СПМ, а периферический нейрон - в области передних рогов, что вызывает атрофию мышц.

1896 - Шарко выделил данное заболевание

При БАС поражаются и двигательные порции ЧН (тройничного, языкоглоточного, блуждающего, подъязычного)

Распространенность - 2-5 случаев на 100 000

Начинается в возрасте 40-70 лет, дети не болеют, мужчины в 1,5 раза чаще женщин

Этиология

БАС - дегенеративный процесс невыясненной этиологии

Теории: вирусная; в некоторых регионах (о-в Гуам) заболевание носит наследственный характер Возникло мнение рассматривать БАС как наследственное заболевание и наличие фенокопий (??)

Патанатомия

Дегенеративные изменения особенно выражены в:

• Передних рогах шейного отдела СПМ

• Стволе мозга (в ядрах ЧН V, VII, IX-XII пар)

• Коре полушарий (преимущественно в передней центральной извилине)

В меньшей степени в:

• Задней центральной извилине

• Подкорковых узлах

• РФ

• Ядрах глазодвигательных нервов

Патогенез

Не изучен

Известно, что возникают некоторые легкие нарушения белкового, аминокислотного и углеводного обменов (чаще у больных с бульбарной формой)

Классификация

На основе клинических признаков:

• Бульбарная форма

• Шейно-грудная

• Пояснично-крестцовая

4. Высокая

В каждой форме (кроме высокой) выделяют варианты с преимущественным поражением периферического, центрального нейронов или их равномерным поражением

Клиника

Состоит из сочетания симптомов спастического и вялого парезов, мышечной атрофии Чаще встречается шейно-грудная форма, реже пояснично-крестцовая, значительно редко - высокая

Шейно-грудная форма

• Начинается с верхних конечностей

• Появляется слабость в руке (преимущественно в дистальных отделах)

• Сначала поражение асимметричное, вскоре приобретает симметричный характер

• Тонус мышц парализованной конечности ^

• Сухожильные рефлексы высокие

• Слабость в руках постепенно прогрессирует

• Параллельно с симптомами спастического паралича появляется атрофия мышц (чаще - "когтистая" и "обезьянья лапа")

• Вскоре атрофия мышц распространяется проксимально

• В атрофированных мышцах - фасцикулляции (отмечаются и в неатрофированных мышцах)

• Через 2-3 года развивается спастический парез нижних конечностей, а позже (на фоне спастического паралича) - мышечные атрофии

• Походка спастическая или спастико-паралитическая

• Коленные и ахилловы рефлексы ^

• Развиваются патологические стопные знаки и клонусы

• На ногах спастический парез сохраняется длительно и только на поздних стадиях появляются мышечные атрофии и ф рефлексы

Бульбарная форма

• Начинается с нарушения артикуляции

• Вскоре нарушается глотание и фонация

• Ранний симптом - фасцикулляции и фибрилляции мышц языка

• Затруднение движения и высовывания языка

• Появляется атрофия и нарушение функции круговой мышцы рта

• Появляется мандибулярный рефлекс, рефлексы орального автоматизма

• Часто атрофия и фасцикулляции в трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцах

• Страдает мимическая мускулатура

• В поздних стадиях - полная анартрия

• Слюнотечение, невозможность закрыть рот, нижняя челюсть висит (не может принимать пищу)

• В этих случаях пациент переводится на ИВЛ, однако патологический процесс продолжает распространяться по стволу (выключаются все моторные ядра)

Пояснично-крестцовая форма

• Начинается со слабости и атрофии мышц одной стопы

• Чаще страдает перонеальная группа мышц (стопа начинает отвисать)

• Вскоре симптомы становятся симметричными (перонеальная походка)

• Выявляются фасцикулляции в мышцах ног и симптомы пирамидной недостаточности ( может быть Бабинский, но может и не быть из-за атрофии)

• Ахилловы рефлексы длительное время сохраняются Высокая форма

• Поражается преимущественно центральный двигательный нейрон и незначительно периферический

• Клиника представлена нарастающими, прогрессирующими спастическими парезами (симметрично)

• Выявляются психические расстройства - ф памяти, интеллекта

• Симптомы поражения периферического двигательного нейрона минимальны или на субклиническом уровне (фибрилляции/фасцикулляции при электрофизиологических методах исследования)

Особенности двигательных расстройств у больных с БАС

• Двигательные расстройства не соответствуют мышечным атрофиям (более выражены)

• Частые болевые судороги в пораженных мышцах

• Особенности пирамидного синдрома: длительно сохраняются брюшные рефлексы, отсутствуют тазовые нарушения

При БАС не страдает чувствительность, сохраняется координация движений, нет изменений на глазном дне, нормальное содержание или незначительное ^ белка в ЦСЖ - диагностические критерии

Течение

Неуклонно прогрессирует, заканчивается летальным исходом Выживаемость

Пояснично-крестцовая форма - 8-10 лет Шейно-грудная - 4-8 лет

Бульбарная - 1,5-2 года

Смерть наступает от паралича ДЦ

Диагностика

• Характерная клиника (см.

выше)

• Неуклонно прогрессирующее течение

Диффдиагноз

1. Вертебральная шейная миелопатия (выраженные явления остеохондроза, сужение позвоночного канала на шейно-грудном уровне, чаще проявляется симптомами поражения шейного утолщения - вялы паралич в руках и спастический в ногах)

2. Клещевой энцефалит (эпиданамнез, более длительное доброкачественное течение, высокий титр АТ в крови)

3. Сирингомиелия (длительное течение, болевой синдром, диссоциированный тип нарушения чувствительности, вазомоторные и трофические расстройства, признаки дизрафического статуса)

4. Спинальный амиотрофический синдром сифилитической природы (медленное течение, корешковые боли, отсутствие бульбарных симптомов, зрачковые феномены, КШ)

5. Опухоли (МРТ решает)

Лечение

Эффективного лечения нет

Симптоматическое лечение

1. Витамин В

2. Витамин Е 200-1000 мг/сут

3. Витамин С 500-1000 мг/сут

4. Актовегин, АТФ, ретаболил - 1 мл в/м 1 р/нед

5. При доминировании клиники поражения периферического нейрона - АХЭП (прозерин)

6. Улучшение кровообращения в мышцах: галидор 50-100 мг 2 р/сут, дипрофен 0,025-0,5 г 3 р/сут, раствор никотиновой кислоты 2 мл в/м

7. При высоком мышечном тонусе - мидокалм, баклофен

8. Транквилизаторы

9. В начальных стадиях - массаж

10. При нарушении дыхания - ИВЛ

11. Кормление через зонд, парентеральное введение жидкости

12. Патогенетическое лечение - дезоксирибонуклеаза (фермент из ПЖ), ДНКаза, которая задерживает развитие ДНК-содержащих вирусов; ДНКаза действует на вирион, расщепляет НК вириона, и он погибает

ДНКаза 2 мг на 1 кг/сут, разовая доза 1/6 часть в/м через каждые 4 часа; сухое вещество ДНКазы разводится новокаином; курс 30-35 дней

13. Для предупреждения аллергических реакций - десенсибилизирующая терапия

<< | >>
Источник: МАТВЕЕВ С.В.. НЕВРОЛОГИЯ. 2013

Еще по теме Боковой амиотрофический склероз:

  1. Л. М. Попова. Амиотрофический боковой склероз в условиях продленной жизни, 1998
  2. Непрямое действие снаряда. Боковой удар
  3. Соотношение сил прямого и бокового ударов
  4. §4. ПЕРЕКРЕСТНОЕ ИЛИ БОКОВОЕ СТОЛКНОВЕНИЕ
  5. Склероз
  6. 1. Рассеянный склероз
  7. V. ПРЕПАРИРОВАНИЕ МЕЖМЫШЕЧНЫХ ПРОМЕЖУТКОВ БОКОВОГО ТРЕУГОЛЬНИКА ШЕИ
  8. Туберозный склероз
  9. Рассеянный склероз
  10. Рассеянный склероз
  11. ТУБЕРОЗМЫЙ СКЛЕРОЗ
  12. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
  13. Клинические варианты рассеянного склероза
  14. В.М. Блейхер, И.В. Крук, С.Н. Боков. ПРАКТИЧЕСКАЯ ПАТОПСИХОЛОГИЯ: Руководство для врачей и медицинских психологов.2012, 2012
  15. КАТИОННЫЙ БЕЛОК МИЕЛИНА, НАРУШЕНИЯ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ АВТОНОМИИ МОЗГА, АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ